Behçet Hastalığı

0
7

İpek yolu hastalığı, Morbus behçet sendromu olarak da adlandırılan Behçet hastalığı nadir görülen  immün aracılı küçük damarları etkileyen sistemik bir vaskülittir. Genellikle mukoza ülserleri ve göz problemlerine neden olur. 1937 yılında Türk dermatolog Hulusi Behçet tarafından ağızda tekrarlayan oral aftöz ülser, genital bölgede ülser ve gözde  üveit şeklindeki bulgularla tanımlanımştır. Sistemik bir hastalık olarakta Gastrointerstinal, akciğer, kas, iskelet, kardiyovasküler ve nörolojik sistemleri tutabilir. Bu hastalık rüptüre olmuş damar anevrizmaları nedeni ve nörolojik komplikasyonlar nedeniyle ölümcül olabilir.

BULGU VE BELİRTİLER

Behçet hastalığı bulgu ve belirtileri kişiden kişiye farklılık gösterebilir. Behçet hastalığı kaybolabilir veya kendi kendini tekrarlayabilir. Karşılaştıgımız bulgu ve belirtiler inflamasyonun vücudumuzun hangi bölümünü etkilediğine bağlıdır. Genellikle yaygın olarak etkilenen alanlar şunlardır:

AGIZ. Pamukçuk benzeri ağızda acıyan yaralar Behçet hastalığının en yaygın olarak görülen bulgusudur. Yaralar yuvarlak lezyonlar olarak başlar ve hızlıca ağrılı ülserlere döner. Yaralar genellikle yaklaşık olarak 1 ila 3 hafta içinde iyileşmesine rağmen tekrardan nüks eder.

DERİ. Behçet hastalığında deri lezyonları olabilir. Deri sorunları değişkendir. Bazı insanların vücudunda  sivilce benzeri deri lezyonu gelişebilir. Diğer insanlarda alt ekstremiteler başta olmak üzere  kırmızı, kabarık ve yumuşak deri nodülleri gelişebilir.

GENİTAL. Behçet hastası olan bireylerin genital bölgesinde yaralar gelişebilir. Bu yaralar yaygın olarak testis torbası veya kadının dış genital bölgesinde meydana gelir. Yaralar kırmızı ve ülserli lezyon şeklindedir. Genitl yaralar genellikle ağrılı ve skar bırakarak ayrılır.

GÖZ. Behçet hastalığı gözde inflamasyona sebeP olur.Buna üveit adı verilir. Bu hastalarda üveit kırmızı, ağrılı ve bulanık görme şeklinde her iki gözde ve ya tek gözde meydana gelir ve iyileşebilir. Eğer inflamasyon retinanın kan damarında meydana gelirse ciddi komplikasyonlar olur.

EKLEMLER.  Behçet hastalığında genellikle diz eklemi ağrılı olur ve şişer. El bilekleri, dirsek ve bileklerde tutulabilir. Bulgu ve belirtiler 1 ila 3 hafta sürebilir ve geçebilir.

DAMAR SİSTEMİ. Behçet hastalığında kollar ve bacaklardaki inflame olmuş ven ve büyük arterlerde pıhtı oluştuğunda  kollarda ve bacaklarda kızarıklık, ağrı ve şişme olabilir. Aslında birçok Behçet hastalığının buğu ve belirtileri inflame olmuş damarlardan kaynaklanmaktadır. İnflame olmuş büyük arterler anevrizma gibi ciddi komplikasyonlara sebep olabilir.

Sindirim sistemi. Karın ağrısı, ishal ve kanama gibi bulgulara sebep olur.

BEYİN. Başı etkileyerek baş ağrısı, ateş, zayıf denge ve inmeye sebep olabilir.

SEBEPLERİ

Behçet hastalığı genetik yatkınlığı bilinen birkaç vaskülit çeşitlerinden birisidir. HLA-B51 geninin varlığı Behçet hastalığı için risk faktörüdür. Nasıl olursa olsun, bu genin varlığı Behçet hastalığı için yeterli bir sebep değildir. Bu gen Behçet hastalığına yatkınlık oluşturmasına rağmen ailesel olgularda bu durum kural değildir. Ancak %5 olayda bu durum söz konusudur. Bu yüzden diğer faktörlerinde bu hastalığı oluşturmada rol oynadığı düşünülmektedir. Örnek olarak infeksiyonlar ve diğer çevresel etmenlerdir.

TANISI

Behçet hastalığının tanısı ağızda tekrarlayan yaralarla beraber gözde inflamasyon, genital bölgede ülserler,deride anormallikler gibi yukarda saydığımız bulgulardan 2 tanesinin olmasıyla tanı koyulur. Belirli spesifik bir tanı testi yoktur. Ancak özel bir deri testi olan paterji testi Behçet hastalığı tanısı için önerilebilir. Bu test steril iğne ile ön kolun derisinin delinmesinden oluşur. 24 veya 48 saat sonra 2 milimetreden büyük kırmızı nodül veya püstül oluşursa, Behçet hastalığı için bu test pozitif olarak adlandırılır. Görülen bulgulara göre deri biyopsisi, lumbar fonksiyon, beyin MR ı gibi testler de kullanılabilir.

TEDAVİ

Tedavi yaklaşımı hastalığın şiddetine, tuttuğu organa ve hastaya göre değişir. Ilımlı Oral ve genital ülserler için, topikal steroidler veya sükralfat gibi solüsyonlar tedavinin ilk aşamasında kullanılabilir. Kolşisin, mukokutanöz lezyonların tekrardan kötüye gitmesini önlemek için kullanılabilir. Şiddetli mukokutanöz lezyonlarda  azatioprin, pentoksifilin, dapson, sistemik kortikosteroidler, talikomidin yarar sağladığı görülmüştür. Göz bulguları için azatioprin 1. İlaç olarak yaygın bir şekilde kabul edilmektedir. Ciddi göz hastalıklarında siklosporin A veya infliksimab, azatioprin ve kortikosteroidler kombine edilerek verilebilir. İnterferon alfa tek başına veya kortikosteroidlerler birlikte 2.tedavi seçeneği olarak verilebilir. Gastrointestinal bulgular için uzman görüşüne dayanan sülfasalazin ve mesalamin gibi 5-ASA türevleri, sistemik kortikosteroidler, azatioprin, TNF-alfa antagonistleri ve talidomid  kullanılabilir. Artrit bulguları için prednizol, NSAİDs, kolşisin kullanılır. İnterferon alfa, azatioprin ve TNF alfa blokerleri dirençli uzun sürmüş olaylarda denenebilir. Eritema nodozum, kolşisin veya dapson ile tedavi edilebilir. Sanatral sinir sistemi genellikle sistemik kortikosteroidler, interferon alfa, azatioprin, siklofosfamid, methotreksat ve TNF alfa antagonistleri tarafından tedavi edilebilir. Trombotik büyük arter  vakalarında genellikle sistemik antikuagülan, kortikosteroid, azatioprin, siklofosfamid veya siklosporin A  kullanılır. Behçet hastası olan hamile bayanlarda infliksimab ın kullanımında başarı sağlandığı rapor edilmiştir.

[Toplam:0    Ortalama:0/5]

Merak ettiklerini yorum olarak gönder!

Yorumunuzu giriniz
Lütfen adınızı giriniz: