Otoskleroz

0
128

TANIM

Otoskleroz tanım olarak ”kulağın” manasına gelen oto ve ”vücut dokusunun anormal sertleşmesi” manasına gelen skleroz kelimelerinden oluşmuştur. Bu durum orta kulakta kemik dokusunun anormal olarak yeniden şekillenmesi sonucu meydana gelir. Kemiklerin yeniden şekillenmesi eski ile yeni dokuyu değiştirerek kendini yenileyen hayat boyu devam eden bir süreçtir. Otosklerozda, anormal şekillenme sesin orta kulaktan iç kulağa iletimini bozar. Otoskleroz vakalarının birçoğu kalıtsal olarak aktarıldığı düşünülmektedir.  Orta yaşlardaki beyaz kadınlar en çok risk altında olan kişilerdir.

BULGU VE BELİRTİLER

İşitme kaybı otoskleroz da en sık rapor edilen bulgudur. Genellikle tek kulakta başlar. Sonradan diğer kulağa geçer. Bu kayıp yavaş yavaş olur. Otoskleroz hastalarının birçoğu başlangıçta düşük perdeden olan esleri veya fısıltıları duyamamasını fark eder. Bazı insanlarda baş dönmesi, kulak çınlaması ve denge problemleri olabilir.

ETYOLOJİ

Genetik

Otosklerozun değişken penetranslarda otozomal dominant kalıtılan kalıtsal bir hastalık olduğu düşünülmektedir. Bunun anlamı eğer bir ebeveyn bu gene sahipse otoskleroz için bu genin çocuğa geçme olasılığı %50 dir. Ancak bu gene sahip olan herkeste bulgu ve belirtiler görülmeyebilir. Bu konu hakkında bir takım farklı düşünceler vardır. Bu hastalığın heterojen olduğunu düşündüren bir çok gen rapor edilmiştir. Osteogenesis imperferkta ile ilgili olan COL1A1 geninin otoskleroz ile de ilişkisi bulunmştur. Bu gözlemin geçerliliği belirsizdir. Otosklerozun degişik varyantlarında NOG geninde mutasyon olduğu gösterilmiştir.

VİRAL VE GENETİK FAKTÖR

Otosklerozda viral etkilerin kanıtları olduğu halde yakın zamandaki hipotez hastalığın ortaya çıkması için kızamık virüsü gibi spesifik virüs maruziyeti ile spesifik genin kombinasyonunun beraber olması gerektirdiği şeklindedir. Paramyxoviral nükleokapsitlere benzeyen nükleer inklüzyonlar otosklerozun osteoklastında gösterilmiştir.

Kemikteki kronik kızamık infeksiyonu otoskleroz için yatkınlık oluşturur. Viral materyaller otosklerotik lezyonun içindeki osteoblastarda bulunur.

TANI

Tanı genellikle aile öyküsü, ilerleyici iletim tipi işitme kaybı paterni ve diğer alternatif sebeplerini dışlayarak konur. İşitme testi başlangıçta sensör tipi işitme kaybını daha sonrada iletim tipi işitme kaybını göstermek için kullanılır. Akustik refleksler sonunda kaybolabilir. Ancak aç-kapa etkisini gösterebilir. Timpanometre genellikle ossiküler zincirin sertleşmesini gösterir. Temporal lobun Bilgisayarlı tomografisi spesifiktir ancak duyarsızdır. Bu hastalığın erken döneminde tanınması için tek yoldur.Baş dönmesi otosklerozda meydana gelebilir ve hastaların %15 inde görüldüğü gösterilmiştir. Patolojik olarak Vestibüler ganglionda dejenerasyon vardır. Kulak içinde metaboliz olarak aktif olan kemiklerden salınan enzimlerden türeyen spekülasyonlar olduğu halde Baş dönmesinin mekanizması bilinmemektedir.

TEDAVİ

Önceleri kalsiyum florür önerilmişti ancak şu günlerde sodyum florür tercih edilen bir bileşiktir. Florür iyonu hastalıgın hızla ilerlemesini engeller. Otosklerotik kulakta hidroksiapatit kristallerinin oluşumu üzengi kemiğine bağlanmaktadır.  Florür uygulanması ile hidroksil radikalleriyle florür yer degiştirir ve  floropatit kristallerini oluşturur. Bu nedenle hastalığın ilerlemesi önemli ölçüde yavaşlar ve aktif hastalık durdurulur. Bu tedavi iletim tipi işitme kaybını geri getirmez. Anca hem iletim tipi hem de sensöryel işitme tipinin ilerlemesini yavaşlatır. Son zamanlarda kemik yıkımını engelleyen bifosfonat ilaçları 2.tedavi olarak iddia edilmiştir. Ancak bu erken raporlar randomize olmayan çalışmalara dayalıdır. Her iki medikal tedavinin de birçok yan etkisi vardır. Bunlar alerjik kaşıntı, eklem ağrısı mide ağrısı artrittir. En kötü durum bifosfanat işitme kanalının osteo nekrozuna yol açabilir. Otoskleroz için  cerrahi olarak birçok tedavi yöntemi vardır. Ancak seçin yöntemi stapedektomi olarak bilinen bir prosedürdür. işitmenin düzeltilmesinde erken girişim stapesi baglı oldugu oval pencereye baglı olan sklerotik bağlantıları serbestleştirmekle olur. Ancak iletim tipi işitme kaybı  her zaman tekrarlar. Stapedektomi sklerotik stapes ayak levhasının bir kısmının ayrılması ve sabitlenmiş bir implant ile yer degiştirmesi ile oluşur. Modern bir cerrahi yöntemi olan stapedotomi mikromatkap veya lazerle stapes ayak tabağına delik açarak gerçekleştirilir. ve piston benzeri protez yerleştirilir. Her iki ameliyatın başarı derecesi cerrahın deneyimine ve yeteneğine bağlıdır. Stapedotomiyle stapedektomiyi karşılaştırırsak stapedotomi daha az komplikasyonla en az stapedektomi gibi sonuç verir. Bu yüzden normal şartlar altında stapedotomi tercih edilir.

[Toplam:0    Ortalama:0/5]

Merak ettiklerini yorum olarak gönder!

Yorumunuzu giriniz
Lütfen adınızı giriniz: