Wegener Granülomatoz

0
85

TANIM

Wegener granülomatozu, bir çeşit damar hasarlanma ve iltihabıdır ve akciğerler, böbrekler, üst solunum yolu dahil pek çok organı etkiler. Hayatı tehdit eden ve uzun süreli bağışıklık baskılayıcı tedavi gerektiren bir hastalıktır ve tedavi komplikasyonu olarak, tedaviden zehirlenip kaybedilen vaka sayısı fazladır. Hastalığın temel mekanizması damarları tutarak organlara giden kan akışını bozmak şeklindedir.

BULGU VE BELİRTİLER

Wegener granülomatozunun belirti ve işaretleri birden veya birkaç ay içerisinde gelişebilir.

İlk belirti genellikle sinüsleri, boğazın veya akciğerğn tutlması şeklinde solunum yolu tutlması olarak gerçekleşir. Tutulum oldukça hızlı ve kötü ilerler, kan damarlarını tutar ve besledikleri böbrek gibi organları etkiler. Bulgu ve belirtiler şu şekilde sıralanabilir:

-Sürekli, cerahatli burun akıntısı

-Burun kanamaları

-Sinüs ağrısı ve iltihabı (sinüzit)

-Kulak enfeksiyonları

-Öksürük

-Göğüs ağrısı

-Hemoptizi (Öksürürken kan tükürme)

-Nefes darlığı

-Genel düşkünlük hali

-Kasıtlı olmayan kilo kaybı

-Eklem şişlik ve ağrıları

-Kanlı idrar

-Deri yaraları

-Göz kızarıklığı, yanması veya ağrısı

-Ateş

Bazı hastalarda, tutulum akciğerlerle sınırlıdır ve böbrekler tutulmaz. Böbrek tutulumu hastalığın başlarında genellikle bulgu vermez ve sadece kan ve idrar testleriyle saptanabilir. Fakat zamanla sıklıkla böbrek de tutulur ve yetmezlik gelişir.

TANI

Wegener granülomatoz tanısı şu koşullar varlığında konulur:

-Ağız veya burnun iltihabı, kanlı burun ve ağızda yaralar (ağrılı veya ağrısız) vardır.

-Göğüs X-Ray filminde hastalığa dair işaretler vardır

-Mikroskobik incelemede idrarda kırmızı kan hücresi fazlalığı vardır.

-Deriden alınan biyopsi örneğinde belli bir tip iltihaplanmaya ilişkin bulgular vardır.

-Sinüsler, akciğerler veya böbreklerden alınan dokuların mikroskobik incelemesinde hastalığa ilişkin bulgular vardır. Bu dokularda granulom denilen özel bir tip iltihap ve vaskülitler (iltihaplı damarlar) bulunabilir.

ETYOLOJİ

Wegener granülomatozun sebebi bilinmemektedir. Hastalığın, vücudun bağışıklık sisteminin vücudun kendisine saldırıp normal doku hücrelerini yok ettiği bir otoimmün hastalık olduğu düşünülmektedir. Normal bağışıklık sistemi dış ortam işgalcilerine karşı vücudu savunan bir sistemdir ve otoimmün bir bozuklukta, bir etken sistemin vücuda dönük olarak saldırıya geçmesini tetikler. Sonuç doku hasarıdır. Wegener granulomatozda saldırılan dokular özellikle solunum yolu ve böbrek dokularıdır.

TEDAVİ

Wegener granulomatoz sıklıkla hayatı tehdit eden bir hastalık olduğundan, tedavisi hayat kurtarıcılığı gösterilmiş bir grup kuvvetli ilaçla yapılmaktadır. Verilen ilaç tedavisi ile bağışıklık sisteminin baskılanması, hastalık tedavisinin ana unsurunu oluşturmaktadır. Hastalıkta, her biri ayrı yan etkileri olan pek çok bağışıklık baskılayıcı ilaç kullanılır. Kritik organ tutulumu olan Wegener’li hastalar genellikle kortikosteroidlerin siklofosfamid gibi diğer bağışıklık baskılayıcılarla kombine edildiği bir rejimle tedavi edilirler. Hastalığı daha selim geçiren hastalar ilk aşamada kortikosteroid metotreksat kombinasyonu alırlar. Rituximab, biyolojik ajan denilen bir tedavi sınıfına aittir ve bağışıklık sisteminin spesifik bir elemanını hedef alır. Son araştırmalar göstermiştir ki, rituximab ciddi ve aktif Wegener tedavisinde, siklofosfamid kadar etkilidir.

Tedavide amaç hasarı durdurmak ve hastayı remisyon denilen iyileşme dönemine sokmaktır. Hastalık düzelmeye başladığında, kortikosteroid dozu yavaşça azaltılmaya başlanır ve amaç tamamiyle ilacı terk edebilmektir. İdame tedavisinin (remisyon dönemi) süresi kişiden kişiye değişmekle birlikte en az bir iki yıl kadardır.

İzmir Wegener Granülomatoz ile ilgili izmir Kulak, Burun, Boğaz hastalıkları (KBB) uzmanlarına buradan ulaşabilirsiniz.
İstanbul Wegener Granülomatoz ile ilgili istanbul Kulak, Burun, Boğaz hastalıkları . (KBB) uzmanlarına buradan ulaşabilirsiniz.
Ankara Wegener Granülomatoz ile ilgili ankara Kulak, Burun, Boğaz hastalıkları (KBB) uzmanlarına buradan ulaşabilirsiniz.

CEVAP VER

Please enter your comment!
Please enter your name here